Красная волчанка

Красная волчанка - это болезнь сопровождается нарушением работы иммунной системы, что приводит к воспаления мышц, других тканей и органов.

Волчанкой раньше называли эрозии кожи при различных болезнях по форме похожих на волчьи укусы. До настоящее времени сохранилось это название в дерматологии , например , волчанка обыкновенная, волчанка туберкулезная , волчанка красная.

В 1948 году в крови больных системными заболеваниями соединительной ткани нашли специфические клетки , в основном нейтрофилы , которые содержали остатки уничтоженных ими не "понравившихся" клеток больного .

Их назвали волчаночными клетками , за процесс пожирания неузнанных "собратьев" . Самое большое их количество находили при аутоиммунном поражении соединительной ткани с характерным поражением кожи лица в виде бабочки , за что болезнь и получила название системная красная волчанка .

Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать. По ходу прогрессирования и появления новых симптомов, красная волчанка приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Боль при красной волчанке возникает потихоньку с неярко выраженного:

воспаления суставов,
слабости,
утомляемости.

Реже случается острое начало (повышенная температура, острое воспаление суставов, кожи).

В дальнейшем - течение волнообразное.

красноватые высыпания на поверхности кожи лица в виде «бабочки»

Нередкий симптом - красноватые высыпания на поверхности кожи лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», на конечностях.

Весьма типично иммунное воспаление серозных оболочек (перикарда, плевры, брюшины).

Обыкновенно происходит перикардит, к которому присоединяется

миокардит,
иногда эндокардит,
плеврит,
серозный перитонит.

Задолго до типичной картины заболевания в силах возникнуть синдром Рей-но.

Фиаско воздушных приводит к волчаночномупневмониту:

кашель,
одышка,
влажные хрипы в легких.

Наблюдается язвенный стоматит, отсутствие аппетита, изжога, отрыжка, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. Самое тяжелое проявление - волчаночный диффузный гломерулонефрит.

Может случиться и опасное поражение нервной системы: энцефалит, полиневрит, судороги, галлюцинации, бредовые состояния.

Чаще всего красная волчанка диагностируется у женщин, что связано с особенностями строения организма.

В группу риска входят девушки в период полового созревания, беременные женщины, кормящие мамы, а также лица, в роду которых были случаи данного заболевания.

Существует также врожденная красная волчанка, которая начинает клинически проявляться у детей с первых лет жизни.

Причины красной волчанки

К самым распространенным причинам развития системной красной волчанки относятся:

Наследственная предрасположенность – если в роду были случаи болезни, то существует высокая вероятность того, что у ребенка будет данное заболевание;
Бактериально-вирусная теория – согласно проведенным исследованиям, у всех больных с системной красной волчанкой был выявлен вирус Эпштейна-Барра, поэтому ученые не исключают взаимосвязи данного заболевания с этим вирусом;
Гормональная теория – при выявлении красной волчанки у женщин и девочек в период полового созревания было отмечено повышение уровня гормона эстрогена. Если гормональный сбой произошел еще до появления первых признаков заболевания, то вполне вероятно, что системная красная волчанка была спровоцирована повышением эстрогенов в организме;
Ультрафиолетовое облучение – отмечена взаимосвязь между развитием системной красной волчанки и длительным пребыванием человека под прямыми солнечными лучами. Открытые солнечные лучи, которые длительно направлены на кожу, способны провоцировать мутационные процессы и развитие заболеваний соединительной ткани в последующем.

Критерии Американской ревматологической ассоциации для диагностики красной волчанки (1997)

Критерии	Определение
Высыпания в скуловой области	Фиксированная эритема плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки
Дискоидные высыпания	Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератотическим нарушением и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубчики
Фотосенсибилизация	Кожные высыпания как результат необычной реакции на инсоляцию по данным анамнеза или наблюдениям врача
Язвы полости рта	Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, наблюдаемые врачом
Артрит	Неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом
Серозит	а) Плеврит (плевральные боли в анамнезе, шум трения плевры при аускультации, плевральный выпот); б) перикардит (шум трения перикарда, выпот в перикарде, ЭКГ-признаки)
Поражение почек	а) Стойкая протеинурия >0,5 г/сут; б) цилиндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, смешанные цилиндры)
Неврологические нарушения	Судороги или психоз, не связанные с приёмом лекарств или метаболическими нарушениями вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса
Гематологические нарушения	а) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом; б) лейкопения (<4х10⁹/л) при 2 или более определениях; в) лимфопения (<1,5х10⁹/л) при 2 или более исследованиях; г) тромбоцитопения (<100х10⁹/л), не связанная с приемом лекарств
Иммунные нарушения	а) Антитела к нативной ДНК в повышенных титрах; б) наличие антител к Sm-антигену; в) наличие АФА: повышенный титр АКЛ (IgM или IgG); выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом; ложноположительная реакция Вассермана в течение не менее 6 мес при отсутствии сифилиса, подтверждённом с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител
АНФ (антинуклеарные антитела)	Повышение титра АНФ в тесте иммунофлюоресценции или в другом сходном, не связанное с приёмом лекарств, способных вызывать лекарственную волчанку

Красная волчанка - диагноз

Лабораторная диагностика волчанки.

Общий анализ крови

Для активного периода системной красной волчанки характерно увеличение СОЭ, развитие лейкопении с лимфопенией, реже обнаруживают гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса.

Гипохромная анемия может быть следствием хронического воспалительного процесса и интоксикации, скрытых кровотечений и др.

Тромбоцитопению (чаще умеренную) обычно диагностируют у пациентов со вторичным АФС. В отдельных случаях развивается аутоиммунная тромбоцитопения, обусловленная появлением антител к тромбоцитам.

Общий анализ мочи

Выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, цилиндрурию различных степеней выраженности, коррелирующих с типом и активностью волчаночного нефрита.

Биохимический анализ крови

Изменения биохимических показателей неспецифичны, их исследование проводят для оценки функций различных органов и систем. Повышение уровня С-реактивного белка для волчанки не характерно, его обычно отмечают при присоединении вторичной инфекции.

Определение высоких титров антител к ДНК, дезоксирибонуклеотиду, антигену. Для уточнения поражения почек - пункционная биопсия почки.

Красная волчанка лечение

Заболевание полностью излечить невозможно, поэтому лечение продолжается всю жизнь.

Как лечить красную волчанку решает лечащий врач индивидуально для каждого пациента в зависимости от конкретной симптоматики, тяжести заболевания и его активности.

При легком течении болезни или в стадии ремиссии лечение в основном симптоматическое.

Назначаются такие препараты:

анальгетики при выраженном болевом синдроме аспирин (80-320 мг в сутки)
при склонности к тромбозам противомалярийные препараты: гидроксихлорохин (перорально 200 мг в сутки) или комбинация хлорохина (250 мг) и хинакрина (50-100 мг) –
при выраженном поражении кожи и суставов витамины А, В6, В12, С

При тяжелом течении болезни с поражением внутренних органов применяют:

глюкокортикоиды (при тяжелом состоянии ежесуточно 40-60 мг преднизолона, 20-40 мг – при умеренной активности заболевания) принимают в течение месяца с постепенным снижением до терапевтической дозы (до 10 мг в сутки)
иммуносупрессанты (микофеналата мофетил 500-1000 мг, азатиоприн 1-2,5 мг/кг или циклофосфамид 1-4 мг/кг 1 раз в сутки перорально)
гепарин в комбинации с аспирином подкожно, гепарин или вафарин перорально при тромбозах и эмболии сосудов
в тяжелых случаях при низкой эффективности лечения глюкортикоидами показана пульстерапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом, которые вводятся в больших дозах (1 г в сутки) внутривенно капельно 3 дня подряд
гемосорбция и плазмафарез – для выведения токсичных иммуннокомплексов из организма
трансплантацию стволовых клеток – дорогостоящую процедуру недоступную большинству больных
препараты кальция и витамин D3 – для минимизации негативных последствий применения глюкокортикоидов Больных наблюдают диспансерно.

Показаниями к немедленной их госпитализации являются:

инфекционные осложнения
боли за грудиной
выраженные симптомы патологий нервной системы
почечная недостаточность
тромбозы

Наибольшие дозы глюкокортикоидных гормонов, при их неэффективности - иммунодепрессанты (азатиоприн, цикло-фосфан) под контролем анализа крови.

При агрессивном течении заболевания применяется плазмаферез.

Исходя из проявлений болезни проводится симптоматическая терапия:

вещества калия,
транквилизаторы,
мочегонные,
гипотенэивные,
анаболические стероиды и др.

В условиях больницы - поддерживающая витаминотерапия.

Климатотерапия, водолечение и ультрафиолетовое облучение противопоказаны (могут стимулировать обострение заболевания).